Record Details

LIVER TRANSPLANTATION IN CHILDREN WITH GLYCOGEN STORAGE DISEASES: RISK ASSESSMENT AND NECESSITY OF THIS PROCEDURE

Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs

View Archive Info
 
 
Field Value
 
Title LIVER TRANSPLANTATION IN CHILDREN WITH GLYCOGEN STORAGE DISEASES: RISK ASSESSMENT AND NECESSITY OF THIS PROCEDURE
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА: ОЦЕНКА РИСКА И НЕОБХОДИМОСТИ ЕЕ ПРОВЕДЕНИЯ
 
Creator S. Gautier V.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Department of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
O. Tsirulnikova M.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Department of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
D. Mnatsakanyan S.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
I. Ilyinsky M.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Department of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
N. Mozheiko P.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
C. Готье В.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», кафедра трансплантологии и искусственных органов, г. Москва
О. Цирульникова М.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», кафедра трансплантологии и искусственных органов, г. Москва
Д. Мнацаканян С.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
И. Ильинский М.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», кафедра трансплантологии и искусственных органов, г. Москва
Н. Можейко П.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
 
Subject glycogenoses; enzymatic defects; liver transplantation
гликогенозы; дефекты ферментов; трансплантация печени
 
Description Glycogen storage diseases I, III and IV types are congenital disorders, which are commonly associated with severe liver diseases. Liver transplantation has been proposed as a treatment of choise for these disorders. While liver transplantation corrects the primary hepatic enzyme defect, the extrahepatic manifestations of glycogenoses often complicate the posttransplant management. Upon review of the English-language literature, 42 children under 18 years old were discovered to have undergone liver transplantation for complications associated with glycogenoses (18 patients with Ia type, 6 – with Ib type, one patient – with III type, 17 – with IV type). This artic- le represents the pediatric liver transplantation for complications associated with glycogenosis Ia type, analyzed posttransplant period in this recipient. 
Болезни накопления гликогена I, III, IV типа являются врожденными заболеваниями, которые обычно ведут к тяжелому поражению печени. Трансплантация печени является терапией выбора при данных патологиях. В то время как пересадка печени нивелирует первичный дефект фермента в печени, внепе- ченочные проявления гликогенозов порой осложняют посттрансплантационный период. В статье опи- саны данные англоязычной литературы, согласно которой 42 детям до 18 лет по поводу осложнений гликогенозов были проведены трансплантации печени (18 пациентам – в связи с гликогенозом Ia типа, шестерым – Ib, одному ребенку – III типа, 17 пациентам – по поводу гликогеноза IV типа). В работе представлено описание трансплантации печени ребенку по поводу гликогеноза Ia типа, проведен анализ посттрансплантационного периода жизни реципиента. 
 
Publisher V.I.Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs
 
Contributor —
—
 
Date 2014-05-27
 
Type info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
—
—
 
Format application/pdf
 
Identifier http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/142
10.15825/1995-1191-2013-1-67-74
 
Source Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs; Том 15, № 1 (2013); 67-74
Вестник трансплантологии и искусственных органов; Том 15, № 1 (2013); 67-74
2412-6160
1995-1191
10.15825/1995-1191-2013-1
 
Language rus
 
Relation http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/142/83
 
Rights Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).