Record Details

RARE CLINICAL CASE – AN ABNORMAL DRAINAGE OF PORTAL SYSTEM TO THE CORONARY SINUS, HYPOPLASIA OF THE RIGHT BRANCH OF THE PORTAL VEIN AND HIGH PULMONARY HYPERTENSION

Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs

View Archive Info
 
 
Field Value
 
Title RARE CLINICAL CASE – AN ABNORMAL DRAINAGE OF PORTAL SYSTEM TO THE CORONARY SINUS, HYPOPLASIA OF THE RIGHT BRANCH OF THE PORTAL VEIN AND HIGH PULMONARY HYPERTENSION
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАННОЙ ПАТОЛОГИИ – АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ПОРТАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ В КОРОНАРНЫЙ СИНУС, ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВОЙ ВЕТВИ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ И ВЫСОКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
 
Creator S.V. Gautier ; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs, Moscow, Russian Federation
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University. Department of Transplantology and Artifi cial
organs, Moscow, Russian Federation
A.S. Ivanov ; Division of surgery of congenital heart diseases of V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs, Ministry of Health of Russian Federation, Moscow, Russian
Federation
O.M. Tsirulnikova ; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University. Department of Transplantology and Artifi cial
organs, Moscow, Russian Federation
Department of Clinical Transplantation at V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs, Moscow, Russian Federation
S.V. Glamazda ; Division of surgery of congenital heart diseases of V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs, Ministry of Health of Russian Federation, Moscow, Russian
Federation
A.V Lebedeva ; Division of surgery of congenital heart diseases of V.I. Shumakov Federal Research Center
of Transplantology and Artifi cial Organs, Ministry of Health of Russian Federation, Moscow, Russian
Federation
O.V. Satsyuk ; Division of surgery of congenital heart diseases of V.I. Shumakov Federal Research Center
of Transplantology and Artifi cial Organs, Ministry of Health of Russian Federation, Moscow, Russian
Federation
N.N. Abramova ; X-ray computed and magnetic resonance imaging Division at V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs, Moscow, Russian
Federation
С.В. Готье ; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени
академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
А.С. Иванов ; Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца)
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов
имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
О.М. Цирульникова ; Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва
Отдел клинической трансплантологии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
С.В. Гламазда ; Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
А.В. Лебедева ; Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
О.В. Сацюк ; Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Н.Н. Абрамова ; Отделение рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
 
Subject hypoplasia of portal vein, abnormal drainage of portal vein
гипоплазия воротной вены, аномальный дренаж портальной системы
 
Description Aim: to present an exceptional case of the combined pathology – an abnormal drainage of portal system to the coronary sinus, hypoplasia of the right branch of the portal vein and high pulmonary hypertension. Materials and methods. The patient P. of 22 years old arrived at congenital heart diseases surgical unit of V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs. After the examination he was diagnosed with congenital disease – abnormal confl uence of the portal vein in the right atrium. Insuffi ciency of the tricuspid valve 3–4. High pulmonary hypertension. Insuffi ciency of blood circulation of IIa, III functional class. After computer tomography there is no division of the portal vein. Vein is drained in the right atrium bypass with a diameter of 2,3 cm following from the portal vein to the coronary sinus. Results. Considering hopelessness of conservative therapy the only method of the radical help to the patient is two-stage surgical intervention – transplantation of a heart-pulmonary complex and liver transplantation. Conclusion. Presented rare clinical case demonstrates the combination of congenital anomalies of the portal system and the heart with high pulmonary hypertension, and is based on a functioning fetal venous duct (ductus venosus), bypassing the liver in the right atrium (coronary sinus) in combination with hypoplasia of the right portal vein.
Цель: представить редкий случай сочетанной патологии – аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая легочная гипертензия. Материалы и методы. Пациент П. 22 лет поступил в отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова». После обследования поставлен диагноз «врожденный порок – аномалия впадения воротной вены в правое предсердие; недостаточность трехстворчатого клапана 3–4-й степени; высокая легочная гипертензия; недостаточность кровообращения IIa, III функциональный класс». По данным спиральной компьютерной томографии, отсутствует внyтрипеченочное деление воротной вены. Вена дренируется в правое предсердие посредством шунта диаметром 2,3 см следующего от воротной вены в коронарный синус. Результаты. Учитывая бесперспективность консервативной терапии, для пациента единственным методом радикальной помощи является двухэтапное хирургическое вмешательство – трансплантация сердечно-легочного комплекса и трансплантация печени. Заключение. Описанный редкий клинический случай демонстрирует сочетание врожденной аномалии портальной системы и сердца с высокой легочной гипертензией, в основе которого лежит функционирующий эмбриональный венозный проток (ductus venosus), шунтирующийся в обход печени в правое предсердие (коронарный синус), в сочетании с гипоплазией правой воротной вены.
 
Publisher V.I.Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs
 
Contributor —
—
 
Date 2014-05-29
 
Type info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
—
—
 
Format application/pdf
 
Identifier http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/211
10.15825/1995-1191-2014-2-88-94
 
Source Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs; Том 16, № 2 (2014); 88-94
Вестник трансплантологии и искусственных органов; Том 16, № 2 (2014); 88-94
2412-6160
1995-1191
10.15825/1995-1191-2014-2
 
Language rus
 
Relation http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/211/153
 
Rights Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).