Record Details

ETIOLOGY, PATHOGENESIS AND MORPHOLOGY OF BILIARY ATRESIA

Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs

View Archive Info
 
 
Field Value
 
Title ETIOLOGY, PATHOGENESIS AND MORPHOLOGY OF BILIARY ATRESIA
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И МОРФОЛОГИЯ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ
 
Creator O. Iryshkin E.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
I. Ilyinsky M.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
O. Tsirulnikova M.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
S. Gautier V.; Academician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs, Moscow
О. Ирышкин Е.; ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
И. Ильинский М.; ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
О. Цирульникова М.; ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
С. Готье В.; ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
 
Subject biliary atresia; obliteration of the extrahepatic biliary tract liver fibrosis; portoenterostomia; liver transplantation
билиарная атрезия; облитерация внепеченочных желчных протоков; фиброз печени; портоэнтеростомия; трансплантация печени
 
Description Biliary atresia is an inflammatory fibrosing process, which invades both extrahepatic and intrahepatic bile ducts. There are two forms of biliary atresia: embryonic form, associated with another visceral malformations, and perinatal form, which is an isolated disease. Biliary atresia is a heterogeinc disease which may appear as a result of different etiological factors, the most important of them are genetics, viral infection, vascular factors, toxins and disregulation of immune system. The characteristic morphological features of biliaryatresia are: intracellular and ductular cholestasis, ductular proliferation, giant cell transformation, portal and perilobular oedema and/or fibrosis. As the patalogical process progresses, ductopenia appears, and fibrosis turns to cirrhosis. Embryonic form mophologically manifests with ductal plate malformation is, what is an important diagnostic criterion. Pro- gnosis of biliary atresia depends on form of disease, age of patient and type of surgical operation. Today surgical treatment includes two steps: palliative portoenterostomia, performed in neonatal period and further liver trans- plantation. However liver transplantation is more preferable as first and single-step treatment. 
Билиарная атрезия представляет собой воспалительно-фиброзирующий процесс, поражающий как вне- печеночные, так и внутрипеченочные желчные протоки. Выделяют две формы билиарной атрезии: эм- бриональную, ассоциирующуюся с другими аномалиями внутренних органов, и перинатальную, при которой билиарная атрезия является изолированной. Билиарная атрезия является гетерогенным заболева- нием, возможно, как исход различных этиологических факторов, наибольшее значение из которых имеет генетическая предрасположенность, вирусная инфекция, сосудистые и токсические факторы, а также дисрегуляция иммунной системы. К характерным морфологическим изменениям печени при билиарной атрезии относятся: застой желчи в гепатоцитах и желчных протоках, пролиферация желчных протоков, гигантская трансформация гепатоцитов, портальный и перилобулярный отек и фиброз. По мере прогрес- сирования патологического процесса появляется дуктопения, и фиброз переходит в цирроз. При эмбрио- нальной форме морфологически выявляются пороки развития дуктальных пластинок, что является важ- ным диагностическим критерием. Прогноз билиарной атрезии зависит от формы заболевания, возраста пациентов и вида хирургического лечения. В настоящее время хирургическое лечение включает в себя два этапа: паллиативная портоэнтеростомия, осуществляемая в неонатальном периоде, и последующая трансплантация печени. Однако предпочтительнее одноэтапное лечение – трансплантация печени. 
 
Publisher V.I.Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs
 
Contributor —
—
 
Date 2014-05-28
 
Type info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
—
—
 
Format application/pdf
 
Identifier http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/193
10.15825/1995-1191-2012-3-69-76
 
Source Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs; Том 14, № 3 (2012); 69-76
Вестник трансплантологии и искусственных органов; Том 14, № 3 (2012); 69-76
2412-6160
1995-1191
10.15825/1995-1191-2012-3
 
Language rus
 
Relation http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/193/135
 
Rights Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).