Scleromyxedema concurrent with dermatomyositis and paraproteinemia: A case report
Modern Rheumatology Journal
View Archive Info| Field | Value | |
| Title |
Scleromyxedema concurrent with dermatomyositis and paraproteinemia: A case report
Склеромикседема в сочетании с дерматомиозитом и парапротеинемией (описание случая) |
|
| Creator |
M. Starovoitova N.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology
O. Desinova V.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology N. Guseva G.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology Майя Старовойтова Николаевна; ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой О. Десинова В.; ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой Н. Гусева Г.; ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой |
|
| Subject |
scleromyxedema; dermatomyositis/polymyositis; paraproteinemia; case report
склеромикседема; дерматомиозит/полимиозит; парапротеинемия; описание случая |
|
| Description |
The paper describes the case of a female patient who had at least three diseases: scleromyxedema, dermatomyositis/polymyositis (DM/PM), and paraproteinemia (monoclonal gammopathy). The concurrence of these diseases determines the atypism of their clinical and morphological patterns, as well as refractoriness to performed therapy. Scleromyxedema preceded DM followed by paraproteinemia, which does not rule out its presence in an earlier period when the patent was not carefully examined. The specific feature of this case is scleromyxedema concurrent with DM that was prevalent in the clinical picture of the disease, by determining the severity of the patient’s status and the need to be treated with high-dose glucocorticoids in combination with immunosuppressive drugs. There was no evidence for scleroderma systematica that was supposed to be present in the patient who had scleroderma-like skin involvement.The authors have repeatedly mentioned the concurrency pattern of scleroderma diseases, which reflects the close mechanisms of their development and hinders the identification of specific nosological entities. In this observation, the concurrence of scleromyxedema and DM complements a group of overlap diseases observed in dermatology and rheumatology.Paraproteinemia characteristic of scleromyxedema is occasionally encountered in systemic connective tissue diseases. The patient had monoclonal gammopathy that is most common in scleromyxedema. No signs of myeloma and tumors were seen. Classical paraneoplastic DM/PM was not detected either, which does not rule out the fact that the mechanism responsible for the development of this syndrome and the disease is similar in the patient described.
Представлено клиническое наблюдение пациентки, у которой имелось по крайней мере три заболевания: склеромикседема, дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ) и парапротеинемия (моноклональная гаммапатия). Сочетание этих заболеваний обусловило атипизм клинической и морфологической картины и рефрактерность к проводимой терапии. Склеромикседема предшествовала развитию ДМ, в последующем выявлена парапротеинемия, что не исключает ее наличия в более ранний период, когда больная детально не обследовалась. Особенностью данного наблюдения является сочетание склеромикседемы с ДМ, который преобладал в клинической картине заболевания, определяя тяжесть состояния больной и необходимость лечения высокими дозами глюкокортикоидов в сочетании с иммунодепрессантами. Данных в пользу системной склеродермии, которая предполагалась у больной в связи со склеродермоподобным поражением кожи, не выявлено.Авторы неоднократно отмечали сочетанный характер заболеваний склеродермической группы, что отражает близкие механизмы их развития и затрудняет идентификацию конкретных нозологий. В данном случае сочетание склеромикседемы и ДМ дополняет группу overlap-форм заболеваний, наблюдающихся в дерматологии и ревматологии.Парапротеинемия, свойственная склеромикседеме, иногда встречается и при системных заболеваниях соединительной ткани. У больной имелаcь наиболее часто наблюдающаяся при склеромикседеме моноклональная гаммапатия. Признаков миеломы и опухолевых заболеваний не обнаружено. Классический паранеопластический ДМ/ПМ также не выявлен, что не исключает сходства механизма развития этого синдрома и заболевания у описанной пациентки. |
|
| Publisher |
IMA-PRESS, LLC
|
|
| Contributor |
—
— |
|
| Date |
2015-03-23
|
|
| Type |
info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion — — |
|
| Format |
application/pdf
|
|
| Identifier |
http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/595
10.14412/1996-7012-2015-1-44-47 |
|
| Source |
Modern Rheumatology Journal; Том 9, № 1 (2015); 44-47
Современная ревматология; Том 9, № 1 (2015); 44-47 2310-158X 1996-7012 10.14412/1996-7012-2015-1 |
|
| Language |
rus
|
|
| Relation |
http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/595/581
|
|
| Rights |
Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access). |
|