Record Details

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects

Modern Rheumatology Journal

View Archive Info
 
 
Field Value
 
Title Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects
Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена: клинические аспекты
 
Creator O. Egorova N.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology
B. Belov S.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology
S. Glukhova I.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology
S. Radenska-Lopovok G.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology
Yu. Karpova A.; V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology
О. Егорова Н.; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой»
Б. Белов С.; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой»
С. Глухова И.; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой»
С. Раденска-Лоповок Г.; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой»
Ю. Карпова А.; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой»
 
Subject Weber-Christian disease; idiopathic panniculitis; forms; course
идиопатический панникулит Вебера–Крисчена; формы; течение
 
Description Weber-Christian disease (WCD), or idiopathic panniculitis, refers to rare diseases from a group of systemic connective tissue diseases. To verify the diagnosis of WCD is a difficult task, for there are no precise diagnostic tests for this disease.Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP).Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1±11.3 months.Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47–71 years, the Quetelet index was as high as 31.8±7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms: nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71–1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1±12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation.Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.
Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена (ИПВК) относится к редким заболеваниям из группы системных болезней соединительной ткани. Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как до настоящего времени нет четких диагностических тестов для определения этого заболевания.Цель исследования – изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн).Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1±11,3 мес.Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У 10 (53%) больных в воз- расте 47–71 года индекс Кетле достигал 31,8±7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение II степени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ROC-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ 0,71–1,1; р=0,011). У 3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли – 83,1±12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; r=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов.Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.
 
Publisher IMA-PRESS, LLC
 
Contributor —
—
 
Date 2016-03-24
 
Type info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
—
—
 
Format application/pdf
 
Identifier http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/665
10.14412/1996-7012-2016-1-15-20
 
Source Modern Rheumatology Journal; Том 10, № 1 (2016); 15-20
Современная ревматология; Том 10, № 1 (2016); 15-20
2310-158X
1996-7012
10.14412/1996-7012-2016-1
 
Language rus
 
Relation http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/665/651
 
Rights Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).