Record Details

Right lobe liver transplantation in patient with fulminant form of the Wilson’s disease from AB0-incompatible relative donor

Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs

View Archive Info
 
 
Field Value
 
Title Right lobe liver transplantation in patient with fulminant form of the Wilson’s disease from AB0-incompatible relative donor
Трансплантация правой доли печени пациентке с фульминантной формой болезни Вильсона–Коновалова от AB0-несовместимого родственного донора
 
Creator A. Monakhov R.; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Department of transplantology and artificial organs
O. Tsiroulnikova M.; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Department of transplantology and artificial organs
T. Dzhanbekov A.; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;
D. Dzhiner ; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Department of transplantology and artificial organs
I. Pashkova E.; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;
N. Mozheiko P.; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;
K. Khizroev M.; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;
S. Gautier V.; V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Department of transplantology and artificial organs
А. Монахов Р.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
О. Цирульникова М.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
Т. Джанбеков А.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Д. Джинер ; Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
И. Пашкова Е.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Н. Можейко П.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Х. Хизроев М.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
С. Готье В.; ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
 
Subject living donor liver transplantation;Wilson’s disease;fulminant liver failure;АВ0-incompatible transplantation
трансплантация печени от родственного донора;болезнь Вильсона–Коновалова;фульминантная печеночная недостаточность;AB0-несовместимая трансплантация
 
Description Wilson’s disease is a rare congenital disease caused by deficiency of the copper-transporting P-type ATPase-B enzyme. The course of disease varies widely from the latent form to the acute liver failure which is observed in 5% of Wilson’s disease cases. This clinical case represents experience of liver transplantation as the only curative treatment for patients with fulminant form of Wilson’s disease demonstrating excellent postoperative results. Living donor liver transplantation allows performing the operation in the shortest possible time which is necessary in acute liver failure. The plasmapheresis with plasma exchange AB (IV) allows preparing the patient for transplantation with incompatible blood group.
Болезнь Вильсона–Коновалова – редкое наследственное заболевание, вызванное недостаточностью фермента медь-транспортной-Р-АТФазы-В. Варианты течения заболевания колеблются в широких пределах от латентной формы до острой печеночной недостаточности, наблюдаемой в 5% случаев болезни Вильсона–Коновалова. В данном клиническом наблюдении представлен опыт трансплантации печени как единственного радикального метода лечения больных с фульминантной формой болезни Вильсона-Коновалова, демонстрирующего отличные послеоперационные результаты. Родственная трансплантация фрагмента печени позволяет выполнить операцию в кратчайшие сроки, что, безусловно, необходимо при острой печеночной недостаточности. Проведение сеансов обменного плазмафереза с замещением плазмой AB(IV) позволяет подготовить пациента к не совместимой по группе крови трансплантации.
 
Publisher V.I.Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs
 
Contributor —
—
 
Date 2017-06-21
 
Type info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
—
—
 
Format application/pdf
 
Identifier http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/750
10.15825/1995-1191-2017-2-41-46
 
Source Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs; Том 19, № 2 (2017); 41-46
Вестник трансплантологии и искусственных органов; Том 19, № 2 (2017); 41-46
2412-6160
1995-1191
10.15825/1995-1191-2017-2
 
Language rus
 
Relation http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/750/627
Trocello J-M, Broussolle E, Girardot-Tinant N, Pelosse M, Lachaux A, Lloyd C, Woimant F. Wilson’s disease, 100 years later... Rev. Neurol. (Paris). 2013; 169 (12): 936–943.
EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease. J. Hepatol. 2012; 56 (3): 671–685.
Catana AM, Medici V. Liver transplantation for Wilson disease. World J. Hepatol. 2012; 4 (1): 5–10.
Weiss KH, Schäfer M, Gotthardt DN, Angerer A, Mogler C, Schirmacher P, Schemmer P et al. Outcome and development of symptoms after orthotopic liver thansplantation for Wilson desiase. Clin. Transplant. 2013; 27 (6): 914–922.
Schilsky ML. Liver transplantation for Wilson’s disease. Ann. NY Acad. Sci. 2014; 1315: 45–49.
Eisenbach C, Sieg O, Stremmel W, Encke J, Merle U. Diagnostic criteria for acute liver failure due to Wilson disease. World J. Gastroenterol. 2007; 13 (11): 1711–1714.
Cabeza de Vaca VG, Bellido CB, Martínez JNA, Artacho GS, Gómez LMM, Díaz-Canedo JS, Ruiz FJP, Bravo MAG. Liver transplantation due to fulminant hepatic failure. Transplant. Proc. 2012; 44 (7): 2076–2077.
Weiner J, Griesemer A, Island E, Lobritto S, Martinez M, Selvaggi G, Lefkowitch J et al. Longterm Outcomes of Auxiliary Partial Orthotopic Liver Transplantation in Preadolescent Children With Fulminant Hepatic Failure. Liver Transpl. 2016; 22 (4): 485–494.
Hyun Sik Chung, Yu Jung Lee, Yun Sung Jo. Proposal for a New Predictive Model of Short-Term Mortality After Living Donor Liver Transplantation due to Acute Liver Failure. Ann. Transplant. 2017; 22: 101–107.
Moon D-B, Lee S-G, Kang W-H, Song G-W, Jung D-H, Park G-C, Cho H-D et al. Adult Living Donor Liver Transplantation for Acute-on-Chronic Liver Failure in High-Model for End-Stage Liver Disease Score Patients. Am. J. Transplant. 2017; 20: 1–10.
Biolato M, Araneo C, Marrone G, Liguori A, Miele L, Poznani FR, Gasbarrini A, Grieco A. Liver transplantation for drug-induced acute liver failure. Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2017; 21: 37–45.
Gautier SV, Akhaladze DG, Tsirulnikova OM, Shevchenko OP. АВ0-Incompatible Living Donor Liver Transplantation in Small Children: the Russian Experience Transplantation. May 2016; 100 (5S): S202.
Gautier S, Poptsov V, Tsirulnikova O, Akhaladze D, Shevchenko O. 5 years experience of AB0-incompatible pediatric living donor liver transplantation. Pediatric Transplantation. Special Issue: IPTA 8th Congress on Pediatric Transplantation. Vol. 19, Issue Supplement S1, May 2015: 116.
Цирульникова ИЕ. Трансплантация печени детям от АВ0-несовместимых доноров: Автореф. дис. … канд. мед. наук. 2014. Tsirulnikova IE. Transplantatsia pecheni ot AB0-nesovmestimyh donorov: Avtoref. dis. … kand. med. nauk. 2014.
Готье СВ, Константинов БА, Цирульникова ОМ. Трансплантация печени. М.: МИА (2008), 246 с. Gautier SV, Konstantinov BA, Tsirulnikova OM. Transplantatsiya pecheni. М.: МIА, 2008: 246.
 
Rights Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).