Differential diagnosis of plasma cell dyscrasias in rheumatological practice
Modern Rheumatology Journal
View Archive InfoField | Value | |
Title |
Differential diagnosis of plasma cell dyscrasias in rheumatological practice
Дифференциальная диагностика плазматических дискразий в ревматологической практике |
|
Creator |
V Vasilyev I
V Gorodetsky R Oksana Logvinenko Alekseyevna N Probatova A E Varlamova Yu A Pavlovskaya I M Frenkel A S Sedyshev Kh S Palshina G E Nasonov L В. Васильев И. В. Городецкий Р. О. Логвиненко А. Н. Пробатова А. Е. Варламова Ю. А. Павловская И. М. Френкель А. С. Седышев Х. С. Пальшина Г. Евгений Насонов Львович |
|
Subject |
plasma cell dyscrasias; rheumatic diseases; monoclonal immunoglobulins
плазматические дискразии; ревматические заболевания; моноклональные иммуноглобулины |
|
Description |
Plasma cell dyscrasias (PCD) present certain difficulties in differentially diagnosing with autoimmune rheumatic diseases (RD) as they have some clinical and laboratory manifestations that are characteristic of the latter. Objective: to generalize the experience in diagnosing PCD at the Research Institute of Rheumatology (RIR), Russian Academy of Medical Sciences (RAMS). Subjects and methods. Nineteen patients admitted to the RIR, RAMS, for rheumatological referral diagnoses were diagnosed as having different types of PCD, both PCD in the presence of RD (n = 10) and primary PCD without RD (n = 9). Immunochemical studies of serum and urinary proteins and bone marrow trepanobiopsy were performed in all the patients. Histological studies were made of the minor salivary glands (n = 12), lymph nodes (n = 3), parotid salivary glands - PSG (n = 5), spleen (n = 1), cranial bones (n = 2) and humerus (n = 1). The immunophenotype of tumor lymphocytes in the biopsy and trepanobiopsy specimens were determined by an immunoflurenscence method with standard monoclonal antibody panels and the paraffin sections of biopsy specimens were examined by an immunoperoxidase technique. Biopsy and trepanobiopsy speciments and myelograms were assessed by the researchers of the N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, RAMS. Results. Over 10 years of follow-up, 19 patients (13 females and 6 males) were diagnosed as having different types of PCD: multiple myeloma (MM) (n = 9), extramedullary plasmacytoma of lymph nodes (n = 2), solitary plasmacytoma (SP) of bone (n = 2), Bence-Jones myeloma (BJM) (n = 2), primary amyloidosis (PA) (n = '), lymphoplasmacytic lymphoma (n = '), Waldenström's macroglobulinemia (WM) (n = 2). In the presence of RA, '0 patients with PCD developed Sjogren's disease (SD) (n = 7), rheumatoid arthritis (RA) + SD (n = 2), RA (n = '); and 9 patients had primary PCD (MM (n = 5), BJM (n = '), WM (n = '), SP (n = '), and PA (n = ')). These 9 patients with different rheumatological diagnoses were long followed up and referred to the RIR, RAMS, to specify these. One third of the patients had recurrent conjunctivitis, enlarged PSG and xerostomia (55%). Arthralgias, arthritis of minor and large joints, flexion contractures of hands, ossalgias, and pains in the lumbar spine and ribs were present in '0-45% of the patients. Vascular lesions, such as Reynaud's phenomenon, recurrent purpuras, lower extremity ulcerative lesions, and toe gangrenes, were observed in '0-35% of the patients with PCD. Lesions in the reticuloendothelial system, such as lymphadenopathy, splenomegaly ('5%), hepatomegaly (45%), and fever (25%), were also detected. Conclusion. Many clinical and laboratory manifestations of primary PCD and RD are similar and only the absence of classical laboratory markers of autoimmune disease, as well as the presence of serum monoclonal immunoglobulins and urinary Bence Jones protein suggest the presence of PCD, both primary PCDs and those with RD. Плазматические дискразии (ПД) представляют определенные трудности для дифференциальной диагностики с аутоиммунными ревматическими заболеваниями (РЗ), так как имеют некоторые клинические и лабораторные проявления, присущие последним. Цель исследования - обобщить опыт диагностики ПД в НИИ ревматологии РАМН. Материал и методы. У 19 пациентов, поступивших в НИИ ревматологии РАМН с направительными диагнозами РЗ, диагностированы различные варианты ПД, как на фоне имеющегося РЗ (у 10), так и первичные ПД без признаков РЗ (у 9). Всем больным проводили иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи, трепанобиопсию костного мозга. Выполняли гистологическое исследование малых слюнных желез (у 12), лимфатических узлов (у 3), околоушных слюнных желез - ОСЖ (у 5), селезенки (у 1), костей черепа (у 2) и плечевой кости (у 1). Иммунофенотип опухолевых лимфоцитов в биоптатах и трепанобиоптатах определяли им-мунофлюоресцентным методом со стандартными панелями моноклональных антител, а парафиновые срезы биоптатов изучали им-мунопероксидазным методом. Биоптаты, трепанобиоптаты и миелограммы оценивали сотрудники РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Результаты исследования. За '0лет наблюдения у 19 больных (13 женщин и 6 мужчин) диагностированы различные варианты ПД: множественная миелома (ММ) - у 9, внекостная плазмоцитома лимфатических узлов (ВП) - у 2, солитарная плазмоцитома костей (СП) - у 2, миелома Бенс-Джонса (МЫ) - у 2, первичный амилоидоз (ПА) - у 1, лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ) - у 1, макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) - у 2. У 10 больных ПД развились на фоне РЗ: болезни Шёгрена - у 7, ревматоидного артрита (РА) + синдрома Шёгрена - у 2, РА у - 1, и у 9 больных ПД были первичными (ММ - у 5, МЫ - у 1, МВ - у 1, СП - у ', ПА - у '). Эти 9 больных длительно наблюдались с различными ревматологическими диагнозами и были направлены в НИИ ревматологии РАМН для уточнения таковых. У трети больных присутствовали рецидивирующие конъюнктивиты, увеличение ОСЖ и ксеростомия (у 55%). Артралгии, артрит мелких и крупных суставов, сгибательные контрактуры кистей, оссалгии, боли в поясничном отделе позвоночника и в ребрах имелись у '0-45% больных. Сосудистые поражения: феномен Рейно, рецидивирующие пурпуры, язвенные поражения нижних конечностей и гангрена пальцев стоп наблюдались у '0-35% больных ПД. Выявлены также поражение ретикулоэндотелиальной системы: лимфаденопатия, спленомегалия ('5%), гепатомегалия (45%) и лихорадка (25%). Заключение. Многие клинико-лабораторные проявления первичных ПД и РЗ являются сходными и только отсутствие классических лабораторных маркеров аутоиммунного заболевания, а также наличие моноклональных Ig в сыворотке крови и белка BJ в моче позволяет предположить наличие ПД, как первичных, так и на фоне РЗ. |
|
Publisher |
IMA-PRESS, LLC
|
|
Date |
2010-12-14
|
|
Type |
info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion — |
|
Format |
application/pdf
|
|
Identifier |
http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/316
10.14412/1996-7012-2010-631 |
|
Source |
Modern Rheumatology Journal; Том 4, № 4 (2010); 16-24
Современная ревматология; Том 4, № 4 (2010); 16-24 2310-158X 1996-7012 10.14412/1996-7012-2010-4 |
|
Language |
rus
|
|
Relation |
http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/316/311
|
|
Rights |
Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access). |
|