Efficiency of using rituximab in a patient with generalized granulomatosis with polyangiitis: A case report
Modern Rheumatology Journal
View Archive InfoField | Value | |
Title |
Efficiency of using rituximab in a patient with generalized granulomatosis with polyangiitis: A case report
Эффективность применения ритуксимаба у больной с генерализованной формой гранулематоза c полиангиитом (описание клинического случая) |
|
Creator |
Gulazyk Koilubaeva Malikovna; National Center for Cardiology and Therapy
R. Rudenko I.; National Center for Cardiology and Therapy Z. Abdulkadyrova A.; National Center for Cardiology and Therapy V. Eralieva T.; National Center for Cardiology and Therapy Гулазык Койлубаева Маликовна; Национальный центр кардиологии и терапии Р. Руденко И.; Национальный центр кардиологии и терапии З. Абдулкадырова А.; Национальный центр кардиологии и терапии В. Эралиева Т.; Национальный центр кардиологии и терапии |
|
Subject |
systemic vasculitides; granulomatosis with polyangiitis; diagnosis; treatment
системные васкулиты; гранулематоз с полиангиитом; диагностика; лечение |
|
Description |
Systemic vasculitides (SVs) are characterized by inflammation of the blood vessels wall; the spectrum of their clinical manifestations depends on the type, extent, and location of affected vessels and the activity of systemic inflammation. The etiology of most primary SVs is unknown. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) are implicated in its pathogenesis. The presence of ANCAa in patients' serum and the correlation of their level with the severity of clinical manifestations served as a basis for identifying a subgroup of systemic necrotizing vasculitides associated with ANCA synthesis: granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis, and Churg – Strauss syndrome. GPA is characterized by systemic granulomatous necrotizing vasculitis involving the small vessels of the upper respiratory tract, lung, and kidney.The paper describes a case of difficult diagnosis and successful rituximab (RTM) treatment of generalized GPA in a 45-year-old female patients. The disease occurred with local damage to the upper respiratory tract, granulomatous inflammation of the pulmonary vessels to form multiple infiltrates with lung tissue destruction elements and necrotizing glomerulonephritis. Despite intensive immunosuppressive treatment, there was a rapid GPA progression with the further development of respiratory failure, which had been induced by stenotic laryngitis subglottica leading to tracheostoma. Damage to the organ of vision could lead to severe complications, including amaurosis. RMT was shown to be effective in treating generalized GPA with a poor prognosis.
Системные васкулиты (СВ) характеризуются воспалением стенки кровеносных сосудов, спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Этиология большинства первичных СВ неизвестна. В патогенезе СВ играют роль антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Наличие АНЦА в сыворотке крови больных и корреляция их уровня с тяжестью клинических проявлений послужили причиной для выделения подгруппы системных некротизирующих васкулитов, ассоциирующихся с синтезом АНЦА: гранулематоза с полиангиитом (ГПА), микроскопического полиангиита (МПА), синдрома Черджа – Стросс. ГПА характеризуется системным гранулематозно-некротизирующим васкулитом, поражающим мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.Представлен случай трудной диагностики и успешного лечения ритуксимабом (РТМ) генерализованной формы ГПА у пациентки 45 лет. Заболевание дебютировало локальным поражением верхних отделов респираторного тракта, гранулематозным воспалением сосудов легких с образованием множественных инфильтратов с элементами деструкции легочной ткани, некротизирующим гломерулонефритом. Несмотря на активное иммунносупрессивное лечение, наблюдалось быстрое прогрессирование ГПА с последующим развитием дыхательной недостаточности, что было вызвано стенозирующим подскладочным ларингитом, приведшим к формированию трахеостомы. Поражение органа зрения грозило развитием тяжелых осложнений, в том числе полной слепоты.Показана эффективность РТМ при генерализованной форме ГПА с неблагоприятным прогнозом. |
|
Publisher |
IMA-PRESS, LLC
|
|
Contributor |
—
— |
|
Date |
2014-12-03
|
|
Type |
info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion — — |
|
Format |
application/pdf
|
|
Identifier |
http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/574
10.14412/1996-7012-2014-4-43-47 |
|
Source |
Modern Rheumatology Journal; Том 8, № 4 (2014); 43-47
Современная ревматология; Том 8, № 4 (2014); 43-47 2310-158X 1996-7012 10.14412/1996-7012-2014-4 |
|
Language |
rus
|
|
Relation |
http://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/574/549
|
|
Rights |
Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access). |
|